肺出血肾炎综合征主要病变为肺出血合并肾小球肾炎。这种肾炎大都是抗肾小球基底膜抗体引起的新月体性肾小球肾炎，是抗肾小球基底膜抗体引起的肾小球肾炎的典型代表。抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应，引起肺出血。一般发病急，常为暴发性。临床上主要表现为咯血和快速进行性肾功能衰竭。本病较少见，多发生于青壮年，小儿及老年人较少，男性多于女性。肾的变化主要表现为新月体性肾小球肾炎。